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非再生性贫血再生障碍性贫血不是绝症

再生障碍性贫血的早期症状包括:由血小板减少引起的易发瘀斑或粘膜出血;由贫血引起的疲劳和劳力性呼吸困难,从而导致活动力降低等。在重型“再障”的患者中,会迅速出现发热、牙龈出血以及危及生命的感染。此外,再生障碍性贫血的临床病程差异较大,与病情的严重程度和全血细胞减少持续时间有关。它可能在几天内突然发作,也有可能经过数周或数月才缓慢表现出来。病情可能会进一步加重,也可能在几年内保持稳定。因此,对于好发人群和处于风险中的患者,监测和早期治疗常重要的。

南方日报记者赵兵辉

@晶晶:家长们首先要有明确的认识,“再障”不是白血病,更不是绝症,只要及时诊断和早期规范治疗,“再障”儿童都有机会重获新生。

又是一年儿童节,“健康”是每个孩子都应拥有的最好礼物。然而,一种好发于少年儿童的疾病—“再生障碍性贫血”(简称“再障”),因隐蔽性高且骤然转危率大,再加上对此病知之甚少,导致很多幼小的生命在和辗转中消逝。

首都儿科研究所附属儿童医院血液科主任师晓东介绍,再生障碍性贫血是一种罕见的、可能生命的自发性疾病,约有70%的“再障”患儿无明确病因。从世界范围内看,再生障碍性贫血的年发病率估计为百万分之二,青少年群体是发病率最高的人群之一。欧美国家的发生率约为每年每百万儿童1-3个,而亚洲国家因为种族及的因素发生率较高。

据专家介绍,导致再生障碍性贫血误诊率高的原因主要有以下两点:首先,再生障碍性贫血在初期的症状与白血病症状相似,易与白血病混淆,比如,易发瘀斑、流鼻血等症状都与白血病共有。其次,好发人群年龄较小,难以用语言清楚表达并且判断自己的健康状况,给及时就医接受治疗带来困难。

@苏答:我还是第一次听说“再生障碍性贫血”这种病,看到后,在网上搜索了一下,算是给自己科普了。

@仁医:面对“再障”治疗之上的,需要社会各方爱心携手,对“再障”家庭给予从疾病认知到治疗信心等多方面的支持。

“不少人将再生障碍性贫血误认为是白血病,其实通过检查很容易鉴别:白血病是骨髓里无地恶性增生,再障是骨髓衰竭,无法造血。”中国人民解放军空军总医院血液病科副主任闫洪敏表示。再生障碍性贫血已不是绝症,如果患儿接受及时、规范的治疗,治愈率可达60%-70%。在所有患病群体中,儿童患者的治愈率和控制率会更好。

“再生障碍性贫血识别率低、误诊率高,这是目前中国在儿童“再障”治疗的过程中遇到的突出问题。”师晓东表示,“再障”患者一旦延误治疗时间,20%会转成重型患者,两年内将会死于感染或出血性并发症。因此,家长的及早发现是孩子远离生命的关键。

为了帮助孩子们战胜“再障”,让更多家庭关注、了解这一疾病,找到适合自己的治疗途径,赛诺菲日前联合首都儿科研究所附属儿童医院、中国人民解放军空军总医院和首都医科大学附属儿童医院三家医院,共同主办了主题为“六一特别关注:儿童再生障碍性贫血”的沟通会。

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网友观点:

目前,我国《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》中,将造血干细胞移植和免疫疗法推荐作为重型“再障”的标准治疗。首都医科大学附属儿童医院血液科副主任医师苏雁表示,免疫疗法是约75%没有相合供体的重型和极重型“再障”患者以及依赖输血的中度“再障”患者的首选治疗方法。骨髓移植治疗具有低复发率和晚期克隆性疾病较少的优势,但是骨髓来源缺口却让很多患者望而兴叹,直到“半相合”技术的诞生,在血缘两代之间100%符合要求,解决了骨髓来源不足的困难。

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